起源于周围神经的肿瘤,统称为周围神经肿瘤,根据生长部位分为中央型和周围型;根据影像学特点分为圆形或椭圆形和梭形;根据病理性质分为神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性肿瘤。 我把起源于颈丛、臂丛、胸神经、腰丛、骶丛,但未进入椎管内的划为中央型(见图1),常常伴有肢体的麻木、疼痛和无力症状。 起源于肢体及躯干神经的称之为周围型,特点是四肢及躯干痛性或无痛性皮下肿物,伴有或不伴有向远端的放射性疼痛及麻木感。(见图2) 不论周围型或中央型肿瘤,如果有症状,均应积极手术切除,手术入路,手术切口设计,麻醉方式需要根据肿瘤生长部位,大小,形状个性化设计。 争取全切肿瘤,神经鞘瘤全切不难,但神经纤维瘤及恶性肿瘤全切困难,全切造成的神经缺失可以行神经移植。下面展示几例手术病人图片。 周围神经肿瘤常常会被患者忽视,即使发现肿瘤,也因为担心手术会造成无法恢复的神经损伤而不采取手术治疗,常常会延误病情,造成后期切除困难。 我们现在已经开展这种手术近千例,效果很好,所以我们建议这类患者积极手术治疗。
骶管囊肿是发生在骶尾部的椎管内(又称骶管)囊性病变,多数是先天性的,少数为后天获得。表现为慢性骶尾部疼痛,慢性会阴部疼痛及二便功能障碍。 骶管囊肿属脊膜囊肿的一种类型,大体分为两种: 一种是不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿(Nabors IB型),为先天性硬膜憩室或先天性硬膜缺陷所致蛛网膜疝出,多位于骶管S1-3水平,常见于成年人,男女之间无明显差异。 一种是含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿,又称之为Tarlov神经束膜囊肿或脊神经根憩室(Nabors II型),为脊髓神经根袖远端的异常扩张形成囊肿,一般位于S2-3水平脊神经节或其远端,多见于成年人。 一、发病原因 骶管囊肿属于硬脊膜囊肿,囊肿的形成总是由于其初期与蛛网膜下腔相通,脑脊液随着动脉搏动进入,最终由于流出不畅或因液体静水压而逐渐扩大。 二、临床表现 不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿患者多数无症状;25%的含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿患者有症状。骶管内有支配鞍区、大腿背侧、会阴区的感觉及运动神经,还有支配大小便的副交感神经纤维, 骶管囊肿属脊膜囊肿,而非肿瘤,无恶变可能。囊肿内脑脊液压力增高,压迫周围骶神经、骨质,严重者可引起骨质破坏。如果囊肿持续性压迫周围神经纤维,严重患者会出现感觉、运动功能障碍、甚至大小便功能异常。 三、辅助检查 1.X光检查 可以发现骶骨骨质的侵蚀,主要表现为骶管扩大,椎体后缘骨质侵蚀呈扇状花边样改变。有时也可发现同时存在腰骶部先天性畸形如隐性脊柱裂、脊柱滑脱、脊柱后凸等。 2.CT检查 可清楚显示骨质破坏和占位病变,尤其对骶骨显示清晰。 3.MRI检查 是诊断椎管内脊膜囊肿最可靠的检查方法,囊肿呈长条状囊袋形、卵圆形和不规则形等,囊液信号与脑脊液信号相似,TlWI呈低信号,T2WI呈高信号。 四、鉴别诊断 1.腰椎间盘突出症 椎管内脊膜囊肿病程缓慢,临床症状轻且不典型,临床表现及体征与腰椎间盘突出有相似之处。骶管囊肿的特点:囊肿为良性病变,生长缓慢,病程较长,症状可有中间缓解期;症状特点是腰骶部疼痛、会阴部感觉减退、慢性过程;囊肿为膨胀性病变,脊柱X线平片可见病变区椎管腔扩大,椎弓根变薄,椎弓根间距加宽;MRI可以明确进行鉴别。 2.骶管内肿瘤 肿瘤多为实性肿瘤,MRI增强扫描可见肿瘤强化;骶管囊肿位于骶部硬脊膜外,呈大小不等多发囊性肿物,MRI增强扫描囊肿无强化。 五、治疗 骶管囊肿常见,大多数无症状,对无症状者或症状轻微者一般不需要处理,可先行观察。对于有症状者,而且严重影响生活质量的患者,应在除外椎间盘突出、椎管狭窄或骶管内肿瘤的前提下积极手术治疗。 一般来说,出现下列情况可行手术治疗:腰腿疼或间歇性跛行保守治疗无效,影响正常生活或工作;腰腿疼伴下肢肌力、感觉减退;会阴部疼痛或感觉减退,大小便或性功能障碍。 六、手术治疗 手术应在显微镜下操作,将囊肿壁修剪成型。用显微剪刀锐性切除囊肿壁,不应钝性剥离,避免损伤神经根,不要强求完整切除囊壁。手术应找到脑脊液漏口,用血管吻合线进行关闭,或重塑神经根袖。 七、围手术期护理 术后患者应尽可能采取头低臀高俯卧位,伤口用沙袋压迫,下地活动应在1 周以后, 术后戴围腰,3周后进行功能锻炼。 目前最合理、可靠的治疗仍以显微手术为主,采用囊肿抽吸、注入药物等“微创”方式,无法消除囊肿的占位效应,更无法解除脑脊液对囊肿周围组织的冲击,故不建议采用。
临床表现 头痛和视乳头水肿等颅压增高征、共济失调(表现为小脑性或脊髓性共济失调)、锥体束征、后组颅神经和上颈髓脊神经麻痹。 MRI检查可发现小脑扁桃体下疝畸形改变。 诊断 慢性颅压增高征、共济失调、锥体束征、高颈髓延髓综合征,结合MRI表现,该病现已不难诊断。 常常合并其他颅椎连接处先天性畸形 1.颅底凹陷:是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁,枕大孔歪曲及前后径减少,常伴寰枕融合。 2.寰枕融合:寰枕部分或完全融合,枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。 3.寰枢椎脱位:先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。 手术术式 枕大孔减压术是公认的手术治疗方案,但硬脑膜是否打开,尚有很多争论。我经过多年临床经验总结:后颅窝减压术+硬膜囊扩大重建术是较为理想的一种术式。术中尽量保证蛛网膜的完整。
椎管内肿瘤是所有发生于脊髓本身,及椎管内与脊髓邻近组织的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。本期先讲诉髓外肿瘤特点。脊髓受压时,临床表现呈现出多样性和复杂性。一般根据症状的发展分为三期:(1)压迫早期:神经根痛;(2)压迫进展期:脊髓半切综合征(brown-sequard综合征);(3)脊髓完全受压期:脊髓横贯损害。 髓外肿瘤的临床症状一般表现为三个阶段 神经刺激期(神经根痛期) 发病的早期,主要表现为相应结构的刺激症状,最常见的症状是神经痛,疼痛常沿神经根分布区域扩展,多呈阵发性,咳嗽、喷嚏、用力大便等活动可使疼痛加重,“夜间疼痛与平卧位疼痛”是椎管肿瘤较有特征性的症状。此外,还伴有皮肤感觉异常,如麻木、烧灼感。若肿瘤压迫来自腹侧,则可先表现为受压节段或其以下节段所支配肌肉的抽动、肌颤、无力等。椎管内肿瘤的首发症状为神经根性疼痛者占54%(以神经鞘瘤居多,占神经根性疼痛者的60.8%),表现为颈肩痛;夜间痛占35%。首发症状为神经传导束受压症者占45.9%,表现为受压平面以下感觉、运动和植物神经功能障碍。 脊髓部分受压期 随着肿瘤的增大,在原有症状的基础上,逐渐出现脊髓传导束受压症状,如脊髓丘脑束受压,可出现病变节段对侧以下的痛温觉减退或消失;后束受压,可出现深感觉减退;运动传导束受累,可产生同侧病变节段以下肢体的上运动神经元麻痹。而脊髓半切综合征是椎管内髓外肿瘤的特异性症状,但多不典型。 脊髓完全受压期 病变的发展使脊髓实质出现横贯性损害,脊髓的病理改变也逐渐变为不可逆的。病变以下出现肢体运动、感觉丧失,植物神经功能障碍,大小便功能障碍等,此时已属截瘫晚期。 诊断 CT和 MRI的应用,使椎管内肿瘤诊断变得容易,尤其是MRI可以帮助准确地鉴别髓内肿瘤与髓外肿瘤,但是任何先进的仪器设备不能代替临床常规检查,全面了解病史,神经系统检查定位,对于脊髓肿瘤与脊柱退行性疾病的鉴别,对于影像学检查部位确定与图像信息的解释,都具有重要的指导意义。只有掌握影像学检查的特点,根据实际情况选择运用,并紧密结构临床,才能使脊髓肿瘤的影像学检查更加准确。 椎管内肿瘤的诊断应明确以下几个方面的问题: 有无椎管内肿瘤 椎管内肿瘤的早期诊断极为重要,熟悉其早期临床表现,在脊髓未受到严重压迫以前即作出诊断并给以及时的相应的治疗,这样才有较大的可能取得较好的治疗效果。一般椎管内肿瘤基本的临床表现是节段性神经症状和受压平面以下脊髓压迫症状。早期症状中以神经根痛最为常见,其次是运动障碍,如肢体肌肉萎缩,肌力减退等以及感觉障碍。脑脊液的动力学改变和蛋白含量增高是椎管内肿瘤早期诊断的重要依据,但因为是有创操作,不易被患者接受,那么MRI成为首选检查。 椎管内肿瘤在髓内还是在髓外,一下是不同部位肿瘤的发病特点。 1.髓内肿瘤:常见临床病理类型为神经胶质瘤(室管膜瘤,星形细胞瘤);神经根痛较少见;其感觉改变以病变节段最明显,并由上向下发展,呈节段型分布,有感觉分离现象;可有下运动神经元症状,肌肉萎缩;锥体束征出现晚且不明显,脊髓半切综合征少见或不明显;椎管梗阻出现较晚或不明显,脑脊液蛋白含量增高不明显,放出脑脊液后症状改善不明显;脊突叩痛少见,脊柱骨质改变较少见。 2.髓外肿瘤:常见临床病理类型为神经纤维瘤、脊膜瘤;神经根痛较常见,且具有定位诊断的价值;感觉改变以下肢远端感觉改变明显,且由下往上发展,无感觉分离现象;锥体束征出现较早且显著,下运动神经元症状不明显,脊髓半切综合征明显多见;椎管硬阻出现较早或明显,脑脊液蛋白明显增高,放出脑脊液后由于髓外肿瘤下移而症状加重;脊突叩痛多见,尤以硬膜外肿瘤明显,脊柱骨质改变较多见。 治疗 发现肿瘤,原则上就应该采取手术治疗。